Pediatrik Kalp Damar Sorunları

Pediatrik yani çocukluk çağı kalp hastalıkları, anne karnından erişkinlik dönemine geçiş kabul edilen 18 yaşına kadar tüm çocukları etkileyebilen hastalıklardır. İki ayrı başlıkta ele alınır. Konjenital, yani doğumsal olanlar ve edinsel yani sonradan gelişenler. Doğumsal kalp hastalıkları henüz anne karnındaki süreçlerde meydana gelmekle birlikte doğumdan hemen sonra ortaya çıkabildiği gibi sessizce ilerleyip ileri yaşlarda da teşhis edilebilir. Edinsel kalp problemleri ise genellikle enfeksiyon vb nedenlerle kalp dokusunun zarar görmesi sonucu meydana gelir.

Doğumsal kalp hastalıkları

Doğumsal kalp hastalıkları, aslında hamileliğin ilk 8 haftası içinde meydana gelir. En sık rastlanan doğumsal anomaliler, kalp hastalıklarıdır. Gestasyonel diyabet yani hamilelik diyabeti veya insülin bağımlı diyabet hastası hamilelerde daha sık görülür. Ayrıca ailesel geçiş de görülme sıklığını etkiler. Hamileliğin ilk 8 ayında çeşitli ilaç kullanımları, röntgen ışınlarına maruz kalma, annenin gebeliği sırasında kızamıkçık gibi virütik enfeksiyonlara maruz kalması olasılığı artırır. Doğum öncesi dönemde 14. haftadan sonra yapılan detaylı ultrason incelemelerinde henüz perinatal evrede (yani anne karnındayken) teşhisi mümkündür. Ancak bazı olgular bu muayenelerde gözden kaçabilir. Bu nedenle doğumdan sonra bir EKO çekilmesi veya en azından çocuk okula başlamadan hemen önce basit bir kalp taramasından geçirilmesi (EKG gibi) gözden kaçan kalp anomalilerinin erken teşhisini mümkün kılabilir.

Kalbin çalışmasını ve anatomik yapısını etkileyebilen çok büyük anomaliler görülebildiği gibi hiç belirti vermeden seyreden hafif defektler de meydana gelebilir. Morarma, sık nefes alma, çabuk yorulma, gelişim geriliği, nefes darlığı, sık sık solunum yolu enfeksiyonu görülmesi ve senkop (ani bayılma) en sık görülen en genel belirtilerdir.

Doğumsal kalp hastalıklarının görülme sıklığı kesin olmamakla birlikte çeşitli çalışmalar, her 100 canlı doğumda bir bebekte ortaya çıktığını belirtmektedir. Bu orana prematüre doğumlardan sonra görülen (patent duktus arteriozus’u, mitral valv prolapsusu ve biküspid aorta gibi) geçici kalp sorunları dahil değildir. Konjenital kalp hastalıkları asiyanotik yani morarma olmadan ve siyanotik yani morarmayla seyreden olmak üzere iki ana grupta incelenir.

Asiyanotik seyreden doğumsal kalp hastalıklarında morarma ya yoktur, ya da çok hafiftir. Şant varsa çoğunlukla soldan sağa doğrudur. Pulmoner akım, sistemik akımdan daha fazladır. (Kalpte şant lezyonları kalbin kulakçık, karıncık veya her iki odacığı arasındaki duvarında bir delik olması veya kalpten çıkan iki büyük atardamar arasında her bebekte olması, doğumdan sonra kapanması gereken bir ara damarınaçık kalması sonucu meydana gelir.) En sık rastlananı yüzde 25 ila 30 oranında VSD yani ventriküler septal defekttir. Kalbin karıncıkları arasındaki delik olarak bilinir. Bunu, yüzde 6-8 ile ASD (atriyal septal defekt – kalbin kulakçıkları arasındaki delik) ve PDA (patent duktus arteriozus) izler. Aort koarktasyonu ve pulmoner stenoz ise yaklaşık yüzde 5 oranında görülür.

Siyanotik yani morarmanın eşlik doğumsal kalp hastalıklarında şant sağdan sola doğrudur ve akciğere daha az kan gider. Bu nedenle morarma meydana gelir. En sık yüzde 5-7 oranında Fallot tetralojisi görülür. Büyük arter transpozisyonu yüzde 3 ila 5, diğer siyanotik konjenital kalp hastalıklarına ise yüzde 1 ila 3 civarında rastlanır. Hastalıkların seyri açısından asiyanotik gruptaki hastalarda tablo daha iyiyken Fallot tetralojisi dışında kalan siyanotik kalp hastalıklı bebekler, herhangi bir tedavi almazsa nadiren bir yaşını geçebilir. Fallot tetralojisi’nde ise tedavi alamayan bebeklerin ortalama yaşam süresi 2.5 ila 7 yıl arasında değişir. Sadece yüzde 10’u tedavisiz 20 yaşını geçebilir.

Asiyonitik seyirli doğumsal kalp anomalileri:

Ventriküler Septal Defekt:

VSD olarak adlandırılan bu kalp anomalisinde kalbin karıncıkları (ventrikül) arasında bir delik söz konusudur. Bu delik nedeniyle kalbin daha yüksek basınçlı olan sol tarafından, daha düşük basınçlı olan sağ tarafına oksijenden zengin fazla miktarda kan geçer. Kan, akciğerlere geri pompalanır ve akciğerlere giden kan akımı ile akciğer atardamarında kan basıncı artar. Kalp daha fazla çalışmak zorunda kalır ve kalp büyümesi ortaya çıkar. Belirtileri deliğin büyüklüğü ile ilişkilidir. Doğum sonrası birkaç hafta içinde anlaşılamayabilir. Deliğin boyutu büyükse çocukta gelişim geriliği görülebilir. Sık sık akciğer enfeksiyonları geçirir. Solunum sorunları, kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon (akciğer atardamarında basınç yüksekliği) görülebilir. Bu durum zamanla akciğer damarında kalıcı hasara yol açabilir. Zaman kaybetmeden ameliyatla bu deliğin kapatılması gerekir. Zira 2 yaşından sonra akciğer damarında kalıcı basınç yüksekliği ve kalıcı bozukluklara neden olabileceği için ameliyat şansı da kalmayabilir. Deliğin boyutu küçükse kalbe binen yük daha az olur. Tek anormal bulgu, kalpte üfürüm duyulmasıdır. Küçük deliklere müdahale her zaman şart değildir. Zamanla kendiliğinden düzelebilir. Belli bir yaşa hasta izlenir ve delik kapanmamışsa ameliyatla müdahale düşünülür.
VSD küçük ise, doğrudan dikişle kapatılır. Büyük VSD’lerde genellikle yama kullanılır. Ameliyattan sonra bu yama, normal kalp dokusu ile kaplanarak kalbin kalıcı bir parçası haline gelir. Uzun süreli tedaviye rağmen iyileşmeyen enfeksiyon varsa, VSD sayısı birden fazlaysa veya diğer tıbbi nedenlerden dolayı açık kalp ameliyatı çok riskliyse, kapalı kalp ameliyatı da planlanabilir. Pulmoner banding olarak da adlandırılan bu operasyonda akciğer atardamarının çapı daraltılarak akciğerlere giden kan akımı azaltılır ve akciğer kan basıncı düşürülür. Cerrahi teknik olarak bu ameliyatta kalp akciğer pompası kullanılmaz. Operasyon sonrası çocuğun gelişimi ve büyümesi normali yakalar. Çocuk büyüyünce açık kalp ameliyatı yapılarak bant kaldırılır ve delik kapatılarak kalpteki kusur düzeltilir.
VSD’de kalpte enfeksiyon (endokardit) riski de vardır. Endokardit gelişimini engellemek için, ameliyat veya dişlerle ilgili herhangi bir girişim yapılmadan önce mutlaka doktor kontrolünde profilaktik (koruyucu) antibiyotik kullanımı sağlanmalıdır. İyi ağız hijyeni de endokardit oluşma riskini azaltacaktır.

Atriyal Septal Defekt:

Kalbin kulakçıkları arasında bulunan septum duvarında delik olmasına atriyal septal defekt (ASD) denir. Sol kulakçıktaki oksijen açısından zengin kan, sağ kulakçıktaki oksijence fakir kana karışır. Sağ kulakçığa hem damarlar yoluyla kan gelirken hem de sol kulakçıktan delik yoluyla kan dolar. Kan, fazla hacimli olması sonucu kalbe geri pompalanır. Bu da zamanla hem sağ karıncığın kalınlaşıp büyümesine hem de akciğer atardamarlarının basıncında artışa (pulmoner hipertansiyon) neden olur ve kalp yetmezliği de ortaya çıkabilir. Daha da önemlisi, toplardamar sisteminde oluşan pıhtılar, bu delikten geçerek beyne ulaşıp inmeye (felç) yol açabilir. ASD kız bebeklerde daha sık görülür. Yüzde 30 ila 50 civarında diğer doğuştan kalp anomalileri de buna eşlik eder. Belirtileri, deliğin yeri, büyüklüğü ve sayısına bağlı olarak değişir. Çoğu bebekte hiçbir belirti görülmez. Çocuğun büyümesi, gelişimi, her şeyi normal seyreder. Rutin muayeneler sırasında tesadüfen kalpte üfürüm duyulması, ASD şüphesini doğurur ve sonrasında yapılan tetkiklerle tanı konur. Deliğin genişliği fazlaysa kalpte basınç ve hacim yüklenmelerine neden olarak iştahsızlık, kilo alamama, sık nefes alma, nefes darlığı, çabuk yorulma, sık akciğer enfeksiyonları gibi belirtiler baş gösterebilir.

Tedavi seçenekleri, çocuğun yaşı, deliğin büyüklüğü ve kalbin durumuna göre değişebilir. Çok küçük boyutlu ASD’ler genellikle kendiliğinden kapanır. Daha büyük olanlarda ise girişimsel yöntemlerle deliğin kapatılması mümkün olabilir. Cerrahi tedavide ise açık kalp ameliyatı ile delik onarılır veya yamanır. Uygun vakalarda girişimsel veya robotik cerrahi yöntemleriyle deliği kapatmak, cerrahiye alternatif bir yöntemdir.

Patent Duktus Arteriyosus:

Genellikle prematüre doğan bebeklerde sıkça rastlanan PDA kızlarda daha sık görülür. Vücuda temiz kan götüren ana atardamar (aort) ile akciğere kan götüren akciğer atardamarı (pulmoner arter) arasında bulunan damara duktus arteriyosus denir. Doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde bu damar kendiliğinden kapanır. Bu damarın açık kalması, PDA hastalığına yol açar. Bu da aorttan akciğer atardamarına doğru fazla miktarda kan akımına neden olur. Boyutu büyük olan PDA’larda akciğerlere daha fazla kan gitmesi sonucu kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon gelişim riski çok daha yüksektir. Dıktusun boyutu küçük olduğu vakalarda genellikle hiçbir belirti görülmez. Pulmoner hipertansiyon derecesine bağlı olarak siyanoz (morarma) ve aktivite yaparken zorlanma görülebilir. Kalpte üfürüm duyulması yine hastalığın teşhis edilmesindeki en önemli muayene bulgusudur. Cerrahi veya kapalı yöntemlerle tedavisi mümkündür. Ancak pulmoner damar hastalığı gelişen hastalar ile 6-12 aylar arası ve daha sonraki yaşlarda tanı alanlarda zamana bırakılarak kapatma işlemi yapılır. Kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve endokardit geçiren hastalarda yaşa bakılmaksızın acil kapatma operasyonu yapılmalıdır. PDA, prematüre bebeklerde zamanla kendiliğinden kapanırken zamanında doğan bebeklerde bu mümkün değildir.