Fallot tetralojisi: En sık görülen doğumsal kalp anomalilerinden biri olan fallot tetralojisi’nde (TOF), dört ayrı kalp anomalisi bir arada görülür. Hastalık, adını kalpteki dört problemden (tetra) ve Dr. Etienne Fallot’dan alır. Halk arasında “mavi bebek sendromu” olarak bilinen hastalıkta ventriküler septal defekt (VSD), pulmoner stenoz (akciğer atardamarı veya çıkış yolunda darlık), sağ ventrikül duvar kalınlaşması (sağ karıncık duvarı normale göre daha kalındır) ve aort’un (ana atardamar) direkt olarak karıncıklar arası delik üzerinde olması, bir arada görülür. Pulmoner stenozdaki darlığın ciddiyeti, çocuktan çocuğa farklılık gösterir ve siyanozun (morarma) derecesini belirler. Tedavi edilmeden bırakılırsa ölümcül sonuçlar doğurabilir.

TOF, doğumdan hemen sonra ortaya çıkabileceği gibi, bebeklik döneminde veya daha ileriki yıllarda çocukluk çağında morarma ile kendini gösterebilir. Bu “mavi bebeklerin” gelişimi genellikle normale yakındır ama aniden ciddi morarma nöbetleri gelişebilir. Bu nöbetlere bilinç kaybı da eşlik edebilir. Daha büyük çocuklarda ise efor sırasında nefes darlığı ve bayılma krizleri yaşanabilir. Bunların hepsi, vücudun ihtiyacı olan oksijeni sağlayan kanın, akciğerlerde yeterince oksijenlenememesi ile ilgilidir.

TOF’un nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ama risk faktörleri konusunda bazı görüşler vardır. Bunlar arasında annenin hamilelik sırasında fazla alkol alması, diyabetik gebelik, ileri anne yaşı (40 yaş ve üzeri), gebelikte kötü beslenme, Down sendromu gibi başka konjenital (doğumsal) bozukluklar yer alır.

Hastalığın ciddi seyirli olduğu çocuklarda bir süre iyileşme sağlayabilmek için akciğerlere giden kan akımını artıran “şant” ameliyatı yapılabilir. Şant ameliyatında aort ile akciğer atardamarı arasında bir damar bağlantısı kurulur. Bu şekilde aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan, oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilir. Böylece çocuk büyüyüp daha ileri bir yaşta ameliyat olana kadar morarma şikayetlerinin azalması hedeflenir. Şant operasyonu sayesinde çocuğun normal büyüme ve gelişmesi sağlanmış olunur.

Fallot tetralojisi’nde kesin çözüm tam düzeltme ameliyatıdır. Şant ameliyatı olmuş çocuklar veya akciğer atardamarı yeteri kadar gelişmiş olan bebekler direkt ameliyata alınabilir. Fallot tetralojisi ameliyatı tecrübeli ellerde bebek birkaç aylıkken de yapılabilir. Cerrahide VSD yama ile kapatılır. Bu sırada aort damarı sol karıncıktan çıkacak hale getirilir ve akciğer damarındaki veya çıkış yolundaki darlık ortadan kaldırılır. Pulmoner kapakta darlık varsa giderilir, kapak küçükse darlığı gidermek için yama kullanılabilir. Pulmoner kapağı yama ile genişletilen hastalarda zaten bozuk olan bu kapakta yetersizlik ortaya çıkabilir. Ama çocuğun normal gelişimi ve fonksiyonlarını etkilemez. Uzun yıllar sonra bazı hastalara pulmoner kapak takılması gerekebilir. Bazı hastalarda ise daha ilk ameliyatta bozuk olan pulmoner kapağın yerine yapay bir kapak takılabilir. Bu kapaklar belli bir süre sonra bozulmaya uğrayabileceği için, değiştirilmesi gerekebilir. Ameliyattan sonra kan dolaşımı normal hale gelir ve morarmalar tamamen ortadan kalkar. TOF cerrahisi geçiren çocukların yüzde 90’ından fazlası yetişkinliğe erişir ve sağlıklı ve normal bir yaşam sürer). Ancak tedavi almadan bırakılan çocuklarda ritim problemleri, gelişme geriliği ve nöbetler ortaya çıkabilir.

Fallot tetralojisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce doktor kontrolünde antibiyotik kullanılır. İyi bir ağız hijyeni endokardit riskini azaltır.

Aort stenozu (aort kapağında darlık): Aort kapağı, sol karıncık (ventrikül) ile vücuda kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yer alır. Kalp kasıldıktan sonra aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan, aorta atılır. Aort sol kalpteki kanı vücuda dağıtan en büyük atardamardır. Aort kapağında oluşan darlık (stenoz) kalbin kanı vücuda pompalamasında problemlere yol açar.

Aort kapağında doğuştan veya sonradan gelişen hastalıklardan dolayı bozukluklar ortaya çıkabilir. Üç yaprakçıktan oluşan aort kapağı ile ilgili doğumsal anomalilerde, kalın ve sert bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) söz konusudur. Bazen darlık, kapak altı dokularda da olabilir. Buna subaortik stenoz (hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati veya membranöz, band tipi) denir. Veya aort kapağın hemen üstündeki aort damarının kendisinde darlık meydana gelebilir, buna da supraaortik stenoz adı verilir. En sık görüleni ise kapak seviyesindeki darlıktır (valvüler).

Bazen darlık oldukça ciddi olabilir ve bebeklikten itibaren belirtiler ortaya çıkabilir. Bu hastalıkla doğan çocuklarda, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk dikkat çeker. İleri yaşlarda veya çok ciddi aort darlığına bağlı olarak göğüs ağrısı, ciltte soluk görünüm, çabuk yorulma, nabız basıncında düşme, göz kararması, solunum sıkıntısı, ritim bozuklukları, sol kalp yetmezliği gibi şikayetler görülebilir. Ani ölümlerin nedenlerinden biridir. Darlık sıklıkla koroner problemlere neden olacaktır. Darlık derecesi arttıkça ameliyat ihtiyacı da artar. Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde ise (aortik kapak alanı 0,8 cm2’den küçük hastalarda) mutlaka ameliyat gerekir.

Darlığın yerine göre farklı ameliyatlar söz konusudur. Kapağın altındaki darlıklar genellikle kesilerek çıkartılır. Kapağı tutan darlıklarda ise genişletme operasyonu yapılır. Kapağının üstündeki aort damarını tutan darlıklarda yama ile genişletme uygulanır. Aort kapağının kendisini tutan darlıkların bir kısmında da kateter ile uygulanan balonla genişletme işlemi (balon valvüloplasti) yapılır. Ancak girişimle darlık giderilse bile kapakta bir miktar deformasyon kalacaktır. Belli bir sure sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabilir. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişim gerekli olabilir.

Aort darlığı hafif olan çocuklar ise ömür boyu tıbbi kontrol altında tutularak da takip edilebilir. Her olgulda ameliyat gerekli olmayabilir. Zira hafif olan bu darlık zamanla ilerleyebilir. Çocuğun egzersizlerine bazı sınırlamalar getirilebilir. Aort stenozu bulunan çocuklarda ameliyattan önce ve sonra kapakta enfeksiyon (endokardit) riski yüksektir. Bu nedenle ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce doktor kontrolünde antibiyotik kullanılır. İyi bir ağız hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltır.

Büyük Arter Transpozisyonu (büyük arterlerin yer değiştirmesi): Büyük arter transpozisyonu (TGA), yeni doğan döneminde en sık karşılaşılan ve siyanotik (morarma ile seyreden) bir kalp hastalığıdır. Kalpten çıkan ve kanı organlara taşıyan iki ana arterin yer değiştirdiği veya ters olduğu bir doğumsal malformasyondur. Normalde sağ ventrikülden (karıncık) çıkarak akciğerlere oksijen açısından fakir kanı taşıyan pulmoner arter, bu anomalide sol ventrikülden çıkar. Normalde sol ventrikülden çıkarak vücudun kalan kısmına oksijen açısından zengin kanı taşıyan aorta ise sağ ventrikülden çıkar. Birbirinden ayrı bu iki dolaşım sistemi arasında bir miktar bağlantı olmazsa, bu bozukluk yaşama izin vermez. Bebeğin yaşayabilmesi, oksijenden fakir ve zengin kanların bazı bağlantılarla karışmasına bağlıdır. Sıklıkla da bu bağlantılar ASD, VSD veya PDA şeklinde karşımıza çıkar. TGA ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından, doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mordur. Bu bebeklere acil tıbbi müdahale gereklidir. Herhangi bir müdahale yapılmayan bebekler ilk bir yıl içerisinde kaybedilir. Belirtileri tipiktir ve sıklıkla doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Morarma (oksijenden fakir kanın fazla olması nedeniyle ciltte meydana gelen mavilik), kalp yetmezliği, solunum zorluğu, en belirgin semptomlardır.

TGA’da hastanın durumuna göre üç tür müdahale söz konusudur. İlaç tedavisinde “prostaglandin”in damar yolundan sürekli verilmesiyle duktus arteriozusun açık kalması sağlanır ve bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesi hedeflenir. Ayrıca kateter ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi) yapılabilir. Bu işlemde kasık bölgesinden girilerek iki kulakçık arasındaki delik, kateterdeki balonun şişirilmesiyle genişletilir ve kanların karışımı sağlanır. Boylece morarma da azaltılır. Ancak kesin çözüm ameliyattır. “Arteriyal switch” teknikleri, anatomik düzelme sağlaması ve uzun dönem sonuçlarının atriyal düzeyde düzeltme sağlayan ameliyatlara oranla daha iyi olması nedeniyle, günümüzde birçok merkezde TGA ‘nın cerrahi tedavisinde ilk seçenek olarak ele alınır. Arteriyal switch ameliyatları doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içerisinde uygulanır. Operasyon ile büyük arterlerin doğru pozisyonlarına yerleştirilmesi hedeflenir.

Arteriyal switch (Jatene) ile kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere yerleştirilir. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınır. Böylece anatomik düzeltme sağlanır ve hastalarda normal bir yaşam beklentisi sağlanır. Dolaşım normale döner, morluk tamamıyla ortadan kalkar. Kan karışımı yeterli olmayan bebeklerde doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekir. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak uygulanabilir.
Diğer alternatifte ise kulakçıkların ters çevrilmesi sağlanır. Arteriyal switch (Senning) ameliyatı olarak adlandırılan bu teknikte normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan, sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Dolayısı ile sağ karıncıktan çıkan aort damarında oksijenden zengin kan bulunması sağlanır. Morluk tamamen ortadan kalkar, normal gelişim sürdürülür fakat anatomik değil fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası uzun dönemde kalp ritim bozuklukları ve kalp yetersizliği görülebilir.

TGA’nın VSD ile birlikte bulunduğu durumlarda ise akciğer kan basıncı (pulmoner tansiyon) ve dolayısıyla sol ventrikül basıncı yüksek kalacağı için, arteriyal switch ameliyatı yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.
Arteriyal switch ameliyatları sonrası uzun dönem sonuçlar yüz güldürücüdür. Çok azı, ikinci bir girişime ihtiyaç duyar. Bu bebek veya çocuklarda da ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) riski olduğu için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim öncesi doktor kontrolünde antibiyotik kullanılır.

Pediatrik Kalp Damar Sorunları